Катрина обнимает свою сестру Карлу (слева), у которой специалисты обнаружили развитие мужских половых признаков
Ученые уже не первый год изучают феномен деревни Салинас в Доминиканской Республике, где некоторые мальчики рождаются, выглядя совершенно как девочки, а пенис у них вырастает только в период полового созревания. Исследования привели к разработке мощного препарата, который помог миллионам людей, рассказывает доктор Майкл Мозли.
Мы случайно познакомились с Джонни, когда снимали новые серии программы Countdown для Би-би-си. Это передача о том, как мы развиваемся в утробе матери, и как эти изменения, нормальные и ненормальные, могут повлиять на нашу дальнейшую жизнь.
Джонни первоначально назвали Фелиситой и воспитывали как девочку. Таких, как он, в этой деревушке называют "геведосе", что буквально переводится как "пенис в двенадцать лет". Врачи называют таких людей псевдогермафродиты.
При рождении Джонни не имел очевидных половых признаков мужчины: яичек и пениса не было видно, а вот влагалище, казалось, было. И только в период полового созревания его пенис оформился, а яички опустились в мошонку.
Джонни, который в те годы еще был Фелиситой, помнит, как ходил в школу в маленьком красном платьице. Он отмечает, что ему никогда не нравились женские вещи.
"Я никогда не любил одеваться, как девочка, и когда мне покупали девчачьи игрушки, почти не играл с ними. И наоборот, когда я видел мальчишек, я останавливался, чтобы погонять с ними в мяч", - рассказывает Джонни.
Когда стало очевидно, что Джонни мальчик, его стали дразнить в школе, а он бросался на обидчиков с кулаками.
"Они говорили мне всякие гадости, обзывали меня дьяволом. Мне не оставалось ничего другого, кроме как драться с ними, чтобы они не переступали черту".
Мы также записали интервью с Карлой, которой сейчас семь лет, и она как раз находится на грани превращения в Карлоса. Мать Карлы говорит, что уже давно заметила приближающиеся перемены.
"Когда ей исполнилось пять, я заметила, что всякий раз, когда она видела своих друзей-мальчишек, она хотела драться с ними. Ее мышцы начали расти. Можно было заметить, что она станет мальчиком. Я люблю ее, кем бы она ни была. Девочка или мальчик, не имеет значения", - говорит мать.
Почему так происходит?
Image copyright
В первые недели развития плода в утробе невозможно понять пол ребенка
Так что же происходит? Одним из первых ученых, изучавших этот необычный феномен, была доктор Джулианна Императо-Макгинли из Cornell Medical College Нью-Йорка. В 1970-х годах она приехала в эту отдаленную деревушку Доминиканской Республики, заинтересовавшись необычайными сообщениями о том, что девочки превращаются в мальчиков.
Приехав на место, она убедилась в том, что рассказы оказались правдой. Доктор провела немало исследований и тестов, включая довольно болезненную процедуру биопсии тканей яичек. В итоге ей удалось разобраться в происходящем.
Обычно у плода есть две Х-хромосомы, если это девочка, а если это мальчик - Х- и Y-хромосомы. В первые недели развития плода в утробе невозможно понять пол ребенка. Хотя у представителей обоих полов уже начинают развиваться соски.
Затем, примерно на восьмой неделе после зачатия, в дело вступают половые гормоны. Под влиянием Y-хромосомы внутренние половые железы плода начинают производить дигидротестостерон в больших количествах. Это способствует развитию пениса из полового бугорка. У плода, которому суждено стать девочкой, дигидротестостерон не выделяется, и половой бугорок превращается в клитор.
Джулианна Императо-Макгинли пришла к выводу, что у многих будущих мальчиков из деревушки Салинас не хватает фермента 5-альфа-редуктазы, который должен вызвать всплеск мужских гормонов. Таким образом, в утробе матери всплеска гормонов не происходит, что приводит к неправильному развитию плода и рождению как бы девочек (по первичным половым признакам). Однако такие дети имеют X- и Y- хромосомы, как положено мужскому плоду.
Во время полового созревания в организме происходит еще один всплеск гормонов. И вот тогда под влиянием тестостерона у некоторых детей из Салинаса проявляются и оформляются мужские репродуктивные органы.
По другую сторону земного шара, в восточных горных районах Папуа – Новой Гвинеи, обнаружилось поселение с похожим феноменом.
Польза от аномалий
В среднем примерно 1 ребенок на 90 родившихся в Салинас является геведосе. Предположительно, это отклонение сохраняется из-за географической изолированности деревни.
Медицинские исследования Императо-Макгинли показали, что в большинстве случаев после "перевоплощения" девочки в мальчика все его мужские органы работают нормально. Хотя некоторые решают сделать операцию и остаться женщиной. При этом Императо-Макгинли установила, что мужчины-геведосе, как правило, имеют сравнительно маленькие простаты.
Это наблюдение, сделанное в 1974 году, было использовано главой исследовательского подразделения международного фармацевтического гиганта Merck Роем Вагелосом. Его исследования привели к созданию чрезвычайно популярного ныне лекарства под названием финастерид. Оно блокирует выделение 5-альфа-редуктазы, имитируя недостаток дигидротестостерона.
Терапевты нередко прописывают финастерид для лечения доброкачественной гиперплазии предстательной железы (аденомы простаты) и облысения у мужчин.
Еще один важный вывод, к которому пришла Императо-Макгинли: даже те мальчики из деревушки Салинас, которые воспитывались как девочки, демонстрировали стойкий интерес к гетеро-, а не гомосексуальным отношениям. То есть мальчиков-геведосе всегда интересовали именно девочки. Это позволило доктору прийти к выводу, что в вопросе сексуальных пристрастий гормоны играют более важную роль, чем воспитание.
Впрочем, этот тезис является спорным и обсуждается до сих пор. Например, в ходе съемок передачи мы познакомились с Мати. Несмотря на то, что с детства Мати был похож на мальчика, он решил, что на самом деле он девочка.
Что касается Джонни, то после того, как он "превратился" в мальчика, у него уже было несколько романов с девушками. Но он говорит, что все еще ищет настоящую любовь.
http://www.bbc.com/russian/international/2...
